ในบางกรณี scleroderma มันเริ่มต้นด้วยปวดทั่วไปอ่อนเพลียน้ำหนักลดและความแข็ง ในคนอื่นมันเริ่มต้นด้วยอาการที่เกิดจากความรักของอวัยวะภายในแม้ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในผิวหนัง แต่สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของ scleroderma คือบุคคลที่ได้รับผลกระทบแสดงจำนวนปีที่แปรปรวน การชุบแข็งแบบก้าวหน้าของผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งมือ (sclerodactyly) ซึ่งมาพร้อมกับปรากฏการณ์ Raynaud

อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ scleroderma คือ 40 ปี ดังที่เรากล่าวไปแล้วอาการทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะที่สุด ผลกระทบต่อผิวหนังมีสามขั้นตอนแรกพวกเขามักจะขยายนิ้วซึ่งในรูปแบบของ ไส้กรอกในระยะที่สองผิวหนังแข็งตัว - ไม่สามารถบีบและรอยเหี่ยวย่นและรอยพับของผิวหายไปมีการเคลื่อนไหวเล็กน้อยในนิ้วมือใบหน้าไม่มีการแสดงออกและการเปิดปากมีขนาดเล็กลง - และในที่สุด ทำให้ผอมบางทางผิวหนังเกิดขึ้น

ปรากฏการณ์ของ Raynaud

อาการเริ่มต้นที่พบบ่อยที่สุดใน scleroderma คือ ปรากฏการณ์ของ Raynaud - ผลิตใน 90% ของกรณี - ซึ่งโดยปกติยังคงอยู่ตลอดโรค มันเป็นลักษณะที่ขาดมันทำให้การวินิจฉัยของ scleroderma ไม่น่าเป็นไปได้ ปรากฏการณ์ของ Raynaud - มันสามารถปรากฏในโรคต่าง ๆ ไม่เพียง แต่ใน scleroderma - เป็นความผิดปกติที่โดดเด่นด้วยการลดหรือขาดเลือด (ischemia) ในนิ้วมือในทางเป็นฉาก ๆ มันเป็นที่ประจักษ์โดยการเปลี่ยนแปลงบางอย่างในสีของนิ้วมือและนิ้วเท้า: ความซีดตามด้วยการเปลี่ยนสีผิวสีฟ้า (เขียว) หลังจากสัมผัสกับความหนาวเย็นและจากนั้นสีแดงหลังจากความร้อน

ความซีดของนิ้วมือหลังจากถูกสัมผัสกับความเย็นแสดงถึงระยะขาดเลือดของปรากฏการณ์และเนื่องมาจากการปิดหลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปสู่นิ้วมือ ในระหว่างขั้นตอนนี้หลอดเลือดขนาดเล็ก (venules และ capillaries) ขยายและสีฟ้าของนิ้วมือปรากฏขึ้นเพราะในเส้นเลือดเหล่านี้มีเลือดโดยไม่ต้องใช้ออกซิเจน ขั้นตอนของการซีดและอาการตัวเขียวจะมาพร้อมกับอาการชารู้สึกเสียวซ่าและความรู้สึกเย็น ด้วยความอบอุ่นเลือดหมุนเวียนอย่างรวดเร็วก่อให้เกิดรอยแดงและความร้อนซึ่งผู้ป่วยมักจะพบอาการปวดนิ้วรุนแรง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ในปริมาณเลือดในนิ้วมือสามารถนำไปสู่การเป็นแผลที่ผิวหนัง

การมีส่วนร่วมร่วมกัน

มันเริ่มต้นด้วยความฝืดและความเจ็บปวดจากนั้นมีข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวโดยเฉพาะในนิ้ว

การดักจับอวัยวะภายในของอวัยวะภายใน

ภายในอาการที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในบ่อยที่สุดคือ ระบบทางเดินอาหารซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดอาหาร แต่ส่วนใดของระบบย่อยอาหารสามารถเปลี่ยนแปลงได้ ปัญหาของหลอดอาหารส่วนใหญ่เกิดจากการสูญเสียความคล่องตัวซึ่งเปลี่ยนแปลงความคืบหน้าของอาหารจากปากไปยังกระเพาะอาหาร

การเปลี่ยนแปลงเกี่ยวกับอวัยวะภายในต่อไปในความถี่คือ โรคปอด. ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีการหายใจลำบากและโดยทั่วไปแล้วจะมีการเสื่อมสภาพของปอดเนื่องจากปอดพังผืดซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในผู้ป่วยเหล่านี้

สภาพหัวใจ

การมีส่วนร่วมของหัวใจประกอบด้วยอาการเจ็บหน้าอกและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ โรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อทั้งกล้ามเนื้อหัวใจหลอดเลือดและระบบการนำหัวใจ

โรคไต

เมื่อโรคส่งผลกระทบต่อไตก็จะเรียกว่าโรคไตซึ่งมักจะปรากฏในช่วงปีแรก ผู้ป่วยบางรายยังมีความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงอย่างรุนแรงที่เกิดจากโรคไตโดยแม่นยำ

อาการอื่น ๆ

อาการอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นใน scleroderma เช่นโรคของระบบต่อมไร้ท่อ, โรคเส้นประสาทหรือโรคแห้งหรือกลุ่มอาการของโรคSjögren (โรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีคุณสมบัติที่สำคัญคือการหลั่งที่ต่ำกว่าของต่อมไร้ท่อ )

การรักษาโรคปลายประสาทอักเสบ (ตุลาคม 2019).